Sclerodermie sistemica, Navigare în articole


Sclerodermie sistemica Asociaza semne cutanate variabile, caracterizate printr-o ingrosare indurata a tegumentuluimanifestari viscerale multiple. Simptome si semne - Prima manifestare este aproape intotdeauna un sindrom al lui Raynaud: sclerodermie sistemica vreme rece, vasele sangvine care iriga degetele se contracta brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, inainte de a reveni la culoarea lor normala.

sclerodermie sistemica fractura consolidata

Evolutia se face apoi catre doua forme diferite, sclerodermie sistemica limitata sau forma difuza. Forma limitata asociaza sindromului lui raynaud una sau mai multe alte anomalii : sclerodactilia sclerodermia degetelor - pielea devine neteda, rigida, imposibil de ciupit, degetele iau o forma efilata si se rigidizeaza sclerodermie sistemica in flexie ireductibila; pe fata, pe maini si pe picioare sunt amplasate telangiectazii dilatari ale micilor vase sangvine cutanate ; calcinoza sclerodermie sistemica la nivelul mainilor si picioarelor mici mase dermice calcificate care favorizeaza ulceratia pielii subiacente ; o atingere motorie a esofaguluiconfirmata prin manometrie esofagiana, altereaza motricitatea acestui organ si antreneaza o disfagie jena la inghitit.

sclerodermie sistemica periartrita la umar

Ansamblul acestor tulburari este denumit uneori CREST sindrom abreviere anglo-saxona de la calcinoza, Raynaud, atingere esofagiana, sclerodactilietelangiectazie. Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza. Forma difuza se caracterizeaza prin extinderea sclerodermiei la unul sau mai multe viscere, in principal rinichii, ceea ce antreneaza in doua cazuri din trei o hipertensiune arteriala cu prognostic sever.

sclerodermie sistemica unguent pentru articulații din artroză

Aceasta forma atinge si pericardul si, mai rar, miocardulplamanii fibroza interstitiala care stanjeneste respiratia si tubul digestivcu esofagita si malabsorbtie a alimentelor. Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa cativa ani.

Etiologia sclerodermiei nu este pe deplin înţeleasă, dar există o serie de factori de risc ce ar putea fi responsabili de apariţia bolii. Factorii genetici În sclerodermie rolul factorilor genetici rămâne incomplet definit. Mai mult de atât, la gemenii monozigoţi şi dizigoţi există o rată scăzută de concordanţă a bolii. Riscul pentru alte boli autoimune, inclusiv lupus eritematos sistemic şi poliartrita reumatoidă, este, de asemenea, crescut sclerodermie sistemica rudele de gradul întâi ale pacienţilor cu sclerodermie. Investigaţiile genetice s-au concentrat pe polimorfisme de gene candidate, în special cele implicate în reglarea imunităţii şi inflamaţiei, funcţiei vasculare şi homeostaziei ţesutului conjunctiv.

Tratament - Sclerodermie sistemica este, in principal, cel al simptomelor si in consecinta adaptat fiecarui caz: inhibitori calcici impotriva sindromului Raynaud si a sclerodactiliei; inhibitori ai enzimei de conversie impotriva hipertensiunii ; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihistaminice sau cure de antibiotice tetracicline impotriva tulburarilor digestive.

Independent de simptome, sunt prescrisi corticosteroizii pe durate indelungate.

sclerodermie sistemica durere în articulațiile mâinilor cu alergii

Acest tratament are o oarecare eficacitate, dar partiala si variabila de la un bolnav la altul. Numeroase alte substante pot fi prescrise, indeosebi D- penicilamina si colchicina.