Boli de țesut conjunctiv difuz lupus eritematos sistemic


Din acest grup fac parte: polimiozita, dermatomiozita, miozita cu corpi de incluziune, miozita asociată cu neoplazie sindrom paraneoplazic şi miozita asociată cu alte boli ale ţesutului conjunctiv1;2. Din punct de vedere histologic miozita poate fi diferenţiată în miozită interstiţială fără distrucţia fibrei musculare, miozită focală cu infiltrat inflamator şi leziuni ale fibrei musculare şi miozită difuză. Polimiozita PM   se caracterizează clinic prin febră, slăbiciune musculară, artralgii, posibil sindrom Raynaud.

Sindromul Overlap: ce este, simptome, tratament

În dermatomiozită DM   pacienţii prezintă eritem violaceu periorbital asociat sau nu cu edem, eritem care se poate extinde ulterior pe braţe, mâini şi membre inferioare. Prezenţa autoanticorpilor se asociază cu anumite subseturi de boală, având valoare predictivă pentru diferite manifestări clinice şi pentru prognosticul bolii1;2;3;4.

Anticorpii anti-Jo-1 sunt îndreptaţi împotriva enzimei histidil-t-ARN sintetaza.

boli de țesut conjunctiv difuz lupus eritematos sistemic analize de tratament comun în străinătate

In vitro aceşti autoanticorpi se leagă de epitopii conformaţionali ai enzimei şi îi inhibă activitatea catalitică. Antigenul este sub formă dimerică şi este localizat  în citoplasmă; masa moleculară a subunităţilor este 50 kDa.

Profil miozita extins – Blot

La copii anticorpii boli de țesut conjunctiv difuz lupus eritematos sistemic sunt extrem de rari. Acest tablou este cunoscut sub numele de sindrom anti-sintetază.

De obicei un pacient prezintă un singur tip de anticorpi anti-sintetază, dar au fost descrise şi cazuri în care au fost depistaţi toţi cei 5 autoanticorpi. Sindromul anti-sintetază răspunde moderat la terapia cortizonică.

boli de țesut conjunctiv difuz lupus eritematos sistemic dureri articulare și musculare în osteochondroză

Deoarece toate sintetazele se găsesc în citoplasmă sediul sintezei proteiceautoanticorpii determină un aspect fin  citoplasmatic  în imunofluorescenţa indirectă ce foloseşte ca substrat celulele Hep Anti-EJ  şi anti-OJ apar în polimiozită dar şi în sindroame overlap6. Anticorpii anti-Mi-2 se leagă de un complexul proteic nuclear alcătuit din mai multe componente.

boli de țesut conjunctiv difuz lupus eritematos sistemic telom r articular

Deşi aceste proteine sunt distincte, ele prezintă o serie de motive de helicază şi de secvenţe identice, ceea ce sugerează că ar avea o funcţie similară ADN helicazelor din nucleu. Forma de boală este benignă, cu răspuns bun la terapia cortizonică.

Te-ar mai putea interesa şi …

Totuşi, există şi cazuri de dermatomiozită cu anticorpii anti-Mi2 predominant Mi-2β asociate unei neoplazii de colon sau mamare 2;6;7;8. Anticorpii anti-Ku sunt îndreptaţi împotriva unui antigen proteic nucleolar de tip heterodimer, compus din două subunităţi cu masa moleculară de 70 şi respectiv 80 kDa, component al unui complex enzimatic al proteinkinazei dependente de ADN.

Acest complex deţine un rol important în procese celulare legate de translaţie, repararea ADN-ului şi rearanjarea genelor implicate în sinteza imunoglobulinelor, precum şi a receptorilor celulelor T.

Aspectul în imunofluorescenţa indirectă este de tip granular pătat ; de asemenea a fost descrisă o asociere cu alela HLA DQw1. Prevalenţa anticorpilor anti-Ku în afecţiunile autoimune este variabilă, originea etnică fiind un element important.

boli de țesut conjunctiv difuz lupus eritematos sistemic artrita reumatoida autoimuna

Sindromul Sjögren primar, ca şi hipertensiunea pulmonară primitivă constituie alte condiţii clinice frecvent asociate cu anti-Ku2;6. Anticorpii anti PM-Scl sunt îndreptaţi împotriva complexului nucleolar compus din polipeptide, a căror funcţie nu a fost încă determinată1.

Profil miozita Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem În evoluţia leziunilor distingem următoarele fenomene fiziopatologice: a răspuns imun aberant — hiper-γ-globulinemie, titruri crescute de autoanticorpi circulanţi; b vascularită autoimună; c degenerescenţă fibrinoidă a ţesutului conjunctiv.

Prognosticul este relativ favorabil la acest grup de pacienţi. Se asociază cu HLA DR3 şi anticorpi anti-nucleari cu aspect nucleolar omogen în imunofluorescenţă1;4.

Anti-SRP sunt markeri pentru miopatia necrozantă  caracterizată prin slăbiciune acută severă proximală şi simetrică a musculaturii scheletice asociată cu durere musculară; este afectată şi musculatura cardiacă. Boala se asociază cu rată de mortalitate crescută şi răspuns slab la terapia cortizonică1;2.

Dermatologic manifestations of rheumatic diseases

Aceşti autoantcorpi sunt îndreptaţi boli de țesut conjunctiv difuz lupus eritematos sistemic unor factori nucleari de transcripţie ce fac parte din familia TIF-1, în special TIF1-γ şi sunt asociaţi cu leziuni cutanate severe. În plus, nivelurile ridicate de anti-TIF1-γ indică un risc crescut de dermatomiozită paraneoplazică la adult, în timp ce un rezultat negativ exclude o malignitate concomitentă, datorită valorii predictive negative crescute a testului6;8.

  • Boala mixtă de țesut conjunctiv - Prezentare. boli de țesut conjunctiv difuz
  • În evoluţia leziunilor distingem următoarele fenomene fiziopatologice: a răspuns imun aberant — hiper-γ-globulinemie, titruri crescute de autoanticorpi circulanţi; b vascularită autoimună; c degenerescenţă fibrinoidă a ţesutului conjunctiv.
  • Manifestări dermatologice în bolile reumatologice
  • Boala mixtă de țesut conjunctiv - baterii-acumulatori-auto.ro - Grup de boli difuze ale țesutului conjunctiv
  • Profil miozita extins – Blot | Synevo Moldova
  • Sindromul Overlap: ce este, simptome, tratament – baterii-acumulatori-auto.ro
  • Boala mixta de tesut conjunctiv boala mixta de tesut conjunctiv este un sindrom reumatismal caracterizat prin manifestari clinice comune LES, sclerodermiei, polimiozitei, dermatomiozitei si poliartritei reumatoide avand titruri mari ale anticorpilor antinucleari.
  • Glucozamină când se administrează condroitină

Anti-NXP2 sunt îndreptaţi împotriva unei proteine de kDa, denumită proteina 2 a matricei nucleare nuclear matrix protein 2 care deţine rol în reglarea apoptozei indusă de proteina p53 după stimuli oncogenici. Au fost asociaţi cu prezenţa calcinozei, a leziunilor cutanate severe şi a contracturilor musculare. La adult, boala poate acompania o neoplazie mamară, uterină sau pancreatică. Anti-MDA5 melanoma-differentiation-associated protein 5 sunt îndreptaţi împotriva unui autoantigen indus de interferon — proteina 5 asociată cu diferenţierea melanomului — care reglează răspunsul imun antiviral înnăscut împotriva ARN-ului viral citoplasmatic.

Manifestări dermatologice în bolile reumatologice

Au fost descrişi iniţial în populaţia asiatică. Pregătire pacient — à jeun pe nemâncate sau postprandial după mese 6. Specimen recoltat — sânge venos6. Prelucrare necesară după recoltare — se separă serul prin centrifugare6.

Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem

Volum probă — minim 1 mL ser6. Cauze de respingere a probei specimen hemolizat; specimen icteric, lipemic; specimen contaminat bacterian6. Stabilitate probă — serul separat este stabil 14 zile la ºC şi timp îndelungat la ºC. Metodă — imunoblot. Testul utilizează 15 antigene native şi recombinate purificate, care sunt fixate  in cip-uri paralele pe membrana unui strip. Antigenele sunt reprezentate, în ordinea fixării pe strip, de: Mi-2α: antigen recombinant.